アミロイド ポリ ニューロパチー - 全身性アミロイドーシス(指定難病28)

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トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)とは?

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アミロイドは野生型(正常型)のTTR由来のアミロイドATTRである。

  • 細胞の増加があった場合はHIV感染、ライム病、サルコイドーシス、神経根へのリンパ腫や白血病浸潤を考える。

  • 後骨間神経症候群 外傷や橈骨頭骨折によっておこる。

患者はつま先や足など遠位部に針でさす感覚、触覚、振動覚の感覚低下を示し、時には指にも症状がある。

  • 甲状腺機能低下症 [ ] 甲状腺機能低下症では近位部のミオパチーとよく関連するがニューロパチーをきたす場合もある。

  • ニューロパチーはしばしば顕著な体重減少を伴うか、前触れとしておこる。

体内には「トランスサイレチン」と呼ばれるタンパク質がありますが、遺伝子異常が存在することで、このタンパク質の構造が不安定になります。

  • ガラクトセレブロシターゼの主要な基質であるガラクトセレブロシドではなくサイコシンの蓄積が脱髄の原因と考えられている。

  • 非対称性で亜急性または急性の運動と感覚の障害をきたす患者では、、圧迫性単ニューロパチー、多発性単ニューロパチーを考慮する。

膠原病に伴うニューロパチー [ ] 多くの症例では膠原病による血管炎を背景とした末梢神経系の虚血性梗塞である。

  • 慢性肝疾患 [ ] 肝疾患をもつ患者の大半はそれだけでニューロパチーの原因となる疾患(アルコールやウイルス性肝炎)の二次的な結果として肝疾患を呈している。

  • であれば化学療法が選択されますし、であれば内服薬や肝移植が適宜検討されます。

特に後根神経節に病変の主座がある場合は感覚失調を伴う。

  • パターン4、非対称性で近位遠位の筋力低下があり、感覚障害を伴う 糖尿病による多発神経根症や神経叢症、髄膜癌腫庄やリンパ管症、遺伝性神経叢症(遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、遺伝性神経痛性筋萎縮症)、特発性を考える。

  • ) 3.効果的な治療方法 未確立(対症療法が主体) 4.長期の療養 必要(進行性である。

なおスルファチドが異染性をもちトルイジンブルーなど青色色素で染めた際に青色に染まらず赤紫色に染まるため異染性白質ジストロフィーという。

  • 光線過敏は 急性間欠性ポルフィリン症、ALAD欠損性ポルフィリン症では認められない以外、急性の神経症状は類似している。

  • TTR4量体安定化剤による治療 前述の通り、トランスサイレチンは、4つ集まった「4量体」として機能しますが、TTR遺伝子変異で生じた異常なトランスサイレチンは、4量体の状態が保てずバラバラになってしまい、これがアミロイド沈着につながります。




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